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Qu’est ce que la rétinite pigmentaire ?

La rétinite pigmentaire également appelée RP, rod-cone dystrpohie ou retinis pigmentos, est une maladie génétique dégénérative de l’œil. Première cause de cécité héréditaire dans les pays développés, cette maladie des yeux affecte environ une personne sur 3 500.

La rétinite pigmentaire se caractérise par une perte progressive et graduelle de la vision en raison d’une dégénérescence des cellules de la rétine : des bâtonnets (responsable de la vision de nuit), des cônes (responsables de la vision de jour et des couleurs), et de l’épithélium pigmentaire de la rétine. La maladie impacte indifféremment les personnes des deux sexes.

Chez les enfants, cette baisse de l’acuité visuelle, qui peut entraîner une modification de la perception des formes, des contrastes, des couleurs, peut se manifester par un comportement d’apparence « maladroit » : les problèmes de localisation ou de déplacement associés peuvent en effet le conduire à se cogner ou à tomber à cause d’un champ de vision restreint.

Quels sont les symptômes de la rétinite pigmentaire ?

Le rétinite pigmentaire peut être diagnostiquée dès l’enfance via les signes et les symptômes suivants :

  • Un rétrécissement du champ visuel (vision en « tunnel »)
  • Difficulté à voir dans la nuit, dans le noir (héméralopie)
    ou dans la lumière diffuse
  • Des troubles de la perception des couleurs (dyschromatopsie).
  • Dans certains cas, une hypersensibilité à la lumière (photophobie)

Du point de vue comportemental, les personnes souffrant de rétinite développent une certaine maladresse, éprouvent des difficultés à la lectures ou à la conduite de nuit comme de jour.


Important

Pour toutes les maladies visuelles qui évoluent progressivement telles que la rétinite pigmentaire, il est impératif de mettre en place un suivi ophtalmologique régulier, avec examen du fond d’œil.

Quelques conseils pour ralentir l’évolution de la rétinite pigmentaire :

Les patients atteints de rétinite pigmentaire peuvent porter des lunettes aux verres protecteurs et filtrants adaptés pour les protéger de la luminosité et des rayons UV. Un chapeau à visière pourra également faire l’affaire en cas d’exposition au soleil, ce qui, malgré tout, n’est pas recommandé.

Vers un traitement de la rétinite pigmentaire ?

La rétinite pigmentaire est à l’origine de nombreux cas de cécités sans qu’il n’existe, à l’heure actuelle, de traitement curatif.

Cependant, la recherche avance vite sous l’impulsion de l’AFM-Téléthon et grâce à la collaboration entre l’I-Stem et l’Institut de la Vision. En septembre 2019, deux patients ont bénéficié d’une greffe de patch cellulaire composé de cellules épithéliales de la rétine fabriquées à partir de cellules-souches embryonnaires. Un essai clinique qui représente un véritable espoir de traitement pour les personnes atteintes de rétinite pigmentaire.